Svetovni dan idiopatske pljučne fibroze

Je bolj smrtonosna kot številne oblike raka. Le 50% bolnikov preživi dlje kot 2 – 3 leta. Povzroča brazgotinjenje pljuč, posledica je vedno bolj oteženo dihanje. Polovica bolnikov ob akutnem poslabšanju bolezni umre. Ali veste za katero bolezen gre? Ker idiopatske pljučne bolezni ne poznamo dovolj dobro, v tednu med 17. in 25. septembrom združenja bolnikov po vsem svetu opozarjajo nanjo. O idiopatski pljučni fibrozi je spregovorila tudi pulmologinja prim. Katarina Osolnik, dr. med., s klinike Golnik.

Pljuča

Vsako leto samo v Evropi na novo odkrijejo več kot 30.000 bolnikov z idiopatsko pljučno fibrozo. Pričakovati pa je, da se bo število v prihodnosti še povečevalo. Gre za smrtonosno obolenje, ki povzroča nepovratno napredujoče brazgotinjenje pljuč, ki oteži dihanje in preprečuje zadostno preskrbo srca, mišic in vitalnih organov s kisikom. Nadvse pomembno je, da jo odkrijemo čim bolj zgodaj, saj jo tako začnemo takoj zdraviti, s čimer upočasnimo bolezen. Tudi letos Društvo pljučnih bolnikov Slovenije ob svetovnem tednu, posvečenem idiopatski pljučni fibrozi, osvešča o tej nevarni bolezni.

Da nekdo zboli za idiopatsko pljučno fibrozo, je pomembnih več dejavnikov. Poveča se verjetnost, če je bolezen že v družini. Takrat govorimo o genetskem dejavniku. Veliko večjo verjetnost, da zbolijo za idiopatsko pljučno fibrozo, imajo kadilci. Velika večina bolnikov, ki so kadili vsaj enkrat v preteklosti. In večjo verjetnost imajo še tisti ljudje, ki so kadar koli v življenju delali v umazanem okolju, s kemičnimi hlapi, spojinami …

Simptomi so zelo podobni simptomom drugih pljučnih bolezni. Običajno na začetku bolniki opažajo težko sapo pri naporih. Ta težka sapa se postopoma stopnjuje in na koncu lahko težko dihajo že pri hoji po ravnem. Potem se pridruži suh kašelj. Zelo pogosto je to spremljano z utrujenostjo, neješčnostjo, tudi s hujšanjem. S stališča zdravnika pa je pomembno, da ob kliničnem pregledu ne prezre pokanja pri poslušanju pljuč in da ob pregledu takšnega bolnika lahko opazi zadebeljene konice prstov na rokah, kar imenujemo betičasti prsti. Trenutno imamo v Sloveniji in v svetu na voljo dve zdravili. Eno je nintedanib in drugo pirfenidon. Za obe zdravili vemo, da bolezen upočasnita oz. upočasnita njeno napredovanje in zmanjšata število akutnih poslabšanj. Torej, tistih neugodnih dogodkov v bolnikovem življenju, ki ga zelo dodatno ogrožajo. Zdravila, ki bi pozdravilo že nastalo fibrozo, še vedno ne poznamo. Dodatna možnost, ki podaljša preživetje, je tudi presaditev pljuč.

M.K.